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LOOXENT LOOXENT Blouson schwarz schwarz schwarz Blouson Blouson schwarz LOOXENT Blouson Blouson LOOXENT schwarz LOOXENT Die familiäre Hypertriglyzeridämie wird autosomal dominant vererbt. Die Häufigkeit in der Bevölkerung ist etwa 1:50. Meist liegt ein Typ IV nach Fredrickson, selten ein Typ V vor. Die Triglyzeridkonzentration ist zwischen 200 und 500 mg/dl (2.3 mmol/l und 5.7 mmol/l). LDL-C und HDL-C sind niedrig. Voraussetzung für die Diagnose ist der Nachweis eines ähnlichen Phänotyps bei einem Angehörigen ersten Grades. Die Expressivität ist variabel und wird durch Faktoren wie Geschlecht, Alter, Ernährung, Alkohol und Einnahme von Hormonen (Öströgene erhöhen die Triglyzeride) moduliert.

Differentialdiagnostisch ist die Pseudo-Hypertriglyzeridämie bei Glycerinkinasemangel auszuschließen. Dabei kommt es zu einer ausgeprägten Erhöhung des freien Glycerins. Da die Triglyzeride im Labor über deren Glycerinanteil bestimmt werden, wird eine Hypertriglyceridämie vorgetäuscht. Der Glycerinkinasemangel kann in komplexer Form zusammen mit anderen Anomalien (X-chomosomale Deletionen, bei denen angeborene adrenale Hypoplasie, Duchenne´sche Muskeldystrophie und Glycerinkinasemangel in wechselnden Kombinationen auftreten) bereits im Kindesalter manifest werden. In isolierter, meist asymptomatischer Form wird er in der Regel erst im Erwachsenenalter (adulte Form) bei Routinelaboruntersuchungen diagnostiziert.

Die familiäre Hypertriglyzeridämie ist oft mit gestörter Glukosetoleranz, Hyperurikämie und Hypertonie vergesellschaftet. Die genetischen Ursachen sind unbekannt, spezifische biochemische Marker fehlen. Von der familiär kombinierten HLP (FKHL) wird die Störung dadurch abgegrenzt, daß in den betroffenen Familien die HLP-Typen IIa und IIb nach Fredrickson nicht vorkommen. Das Atheroskleroserisiko ist erhöht. Behandlung: Diätetisch, Alhoholrestriktion, Verzicht auf Östrogene. Als Medikamente kommen in erster Linie omega-3-Fettsäuren oder Fibrate in Betracht. Bei Pseudo-Hypertriglyceridämie sollte die sonst empfohlene Kohlenhydratrestriktion unterbleiben.

 

Autor:

Prof. Winfried März

zur Diagnostik von familiärer Hypercholesterinämie.

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